kisagyi ataxia

Középpontban az érintett területen a kisagy, kiemelkedik:

• Statikus-mozgásszervi ataxia, ami előfordul léziók a cerebellum vermisének. Kialakítása adott elváltozás rendellenesség mutatkozik, elsősorban a stabilitási és a járás.
• Dinamikus ataxia, amely megfigyelhető elváltozások az agyféltekék a kisagy. Ilyen elváltozások károsodott funkciója végző önkényes mozgások végtagjait.

Attól függően, hogy a betegség izolált cerebelláris ataxia:

• Akut amely fejleszti hirtelen eredményeként fertőző betegségek (disszeminált encephalomyelitis, encephalitis), mérgezés használatából eredő lítium vagy görcsoldó gyógyszerek, a cerebelláris stroke, obstruktív hydrocephalus.
• Szubakut. Ez akkor fordul elő, amikor található kisagyi tumorok Wernicke-féle encephalopathia (általában alakul alkoholizmus) Guillain-Barre-szindróma, mérgezés esetén bizonyos anyagok (a higany, a benzol, a citotoxikus szerek, szerves oldószerek és szintetikus ragasztó), a sclerosis multiplex és felmerülő traumás agysérülés, subduralis haematoma. Azt is kialakulhat endokrin rendellenességek, vitaminhiány és a jelenléte egy rosszindulatú tumor folyamat lokalizálása extracerebralis.
• Krónikusan progresszív, amely fejleszti az elsődleges és a másodlagos kisagyi degenerációk. Az elsődleges kisagyi degeneráció közé tartoznak az örökletes ataxia (ataxia-Pierre Marie, olivopontocerebelláris atrófia, Friedreich-féle ataxia, gerincagyi-kisagyi ataxia nefridreyhovskaya et al.), Parkinson-kór (többszörös rendszer atrófia), és idiopátiás kisagyi degeneráció. Másodlagos kisagyi degeneráció alakul ki glutén ataxia, paraneoplasztikus kisagyi degeneráció, csökkent pajzsmirigyműködés, krónikus bélbetegség, amely mellé felszívódási zavar az E-vitamin, hepatolenticularis degeneráció, Creutzfeldt-Jakob-betegség, craniovertebral anomáliák, sclerosis multiplex és a tumorok mostomozzhechkovogo szög és a hátulsó cranialis fossa.

Külön izolálhatjuk epizodikus rohamokban ataxia, azzal jellemezve, hogy visszatérő akut epizódok koordinatornyh rendellenességek.

okai

A kisagyi ataxia lehetnek:

Örökletes kisagyi ataxia okozhat betegségek, így például:

• Family Friedreich ataxia. Ez egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet az jellemez, degeneratív idegrendszeri károsodás eredményeként öröklött mutáció a kódoló fehérje frataxin FXN gént.
• Zeeman-szindróma, akkor jelentkezik, ha rendellenességek a kisagy. Erre a szindrómára jellemző kombinációja normál hallású és az intelligencia a gyermek fejlődési késéssel beszéd és ataxia.
• Betty-kór. Ez a ritka betegség előfordul az első életévben, és öröklődik autoszomális recesszív módon. Jellemző tünetek megsértik a statika és a mozgáskoordináció, szem, szem koordináció rendellenesség, enyhe hipotónia. diszpláziás jellemzői figyelhető meg.
• Spasztikus ataxia, amelyek továbbítása az autoszomális domináns módon, és az jellemzi, a kezdet a betegség évesen 3-4 év. Ezt a betegséget jellemzi artikulációs, inas hyperreflexiával és fokozott izomtónus görcsös típusú. Ez kísérheti sorvadás a látóideg, retina degeneráció, nystagmus és szemmozgató rendellenességek.
• Feldman-szindróma, amely örökölt egy autoszomális domináns módon. A kisagyi ataxia, miközben lassan előrehaladó betegség kísérő korai őszülő haj és intentsionnogo shake. Ez mutatkozik be az élet második évtizedében.
• Myoclonus-ataxia (mioklonikus kisagyi izomkoordinációs zavar vadászat), amelyet az jellemez, izomrángás, kezdetben a kezét, és ezt követően válik általánossá, szándék tremor, nystagmus, izomkoordinációs zavar, csökkent izomtónus, kántálás beszéd és ataxia. Ez okozza a degenerációja corticalis és subcorticalis struktúrák, cerebelláris atommagok, piros magok és azok kapcsolatait. Ez a ritka formája öröklődik autoszomális recesszív módon és általában debütál fiatal korban. Ennek eredményeként az a betegség progresszióját epilepsziás rohamokat és a dementia.
• Tom szindróma vagy késői kisagyi sorvadás, amely rendszerint megjelenik 50 év után. Ennek eredményeként a progresszív sorvadása kisagykéreg a jeleit mutató betegek kisagyi szindróma (kisagyi statikus és mozgásszervi ataxia, kántálás beszéd, kézírás változások). Lehet, hogy a fejlesztés piramis elégtelenség.
• Család tserebelloolivarnaya atrófia (Holmes cerebelláris degeneráció), látható a progresszív atrófia hajtómű és vörös sejtmagok és demielinizációs folyamatokat a felső lábszár a kisagy. Kísért a statikus és dinamikus ataxia, asynergia, nystagmus, dysarthria, csökkent izomtónus és az izom dystonia, fej remegés és myoclonia. Intelligencia a legtöbb esetben fennáll. Szinte egy időben az elején a betegség megjelenik a lefoglalás és a rohamokban jelentkező EEG észlelt ritmuszavar. öröklés még nem állapították meg.
• Ataxia X-kromoszómán, amely továbbítja a nemhez kötött recesszív tulajdonság. Ez figyelhető meg az esetek többségében a férfiak és megnyilvánul, mint egy lassan súlyosbodó agyi károsodás.
• Glutén ataxia, amely egy többtényezős betegség, és öröklődik autoszomális domináns módon. A legutóbbi vizsgálatok szerint, ¼ esetek idiopátiás kisagyi mozgáskoordinációs zavar okozta túlérzékenységi glutén (lisztérzékenység) fellép.
• Leiden-szindróma - Westphal, amely fejleszti szövődményeként parainfekciós. Van ez akut kisagyi ataxia a gyermekek után 1-2 héttel az előző fertőzés (tífusz, influenza, stb.) A betegség kíséri durva statikus és dinamikus ataxia, tremor szándékát, nystagmus, kántálás beszéd, csökkent izomtónus, valamint asynergia hypermetric. A cerebrospinalis folyadékot tartalmaz mérsékelt mennyiségű fehérje detektálása limfocitás pleocytosis. A betegség korai szakaszában kísérheti szédülés, delírium, görcsök. Jóindulatú.

Az ok a megszerzett kisagyi ataxia lehet:

• Alkoholos kisagyi degeneráció, amely fejleszti a krónikus alkohol-mérgezés. Győzd túlnyomórészt befolyásolja a kisagy féreg. Kísért a neuropathia és súlyos emlékezetkiesést.
• Stroke, amely a klinikai gyakorlatban a leggyakoribb oka az akut ataxia. A kisagyi szélütés gyakran vezetnek ateroszklerotikus elzáródása és kardiális embólia.
• Vírusos fertőzések (bárányhimlő, kanyaró, Epstein-Barr-vírus, Coxsackie-vírus és ECHO). Általában fejlődik után 2-3 héttel a vírusos fertőzés. Időjárás kedvező, a teljes gyógyulás figyelhető meg a legtöbb esetben.
• Bakteriális fertőzések (parainfekciós encephalitis, meningitis). Tünetek, különösen, ha a tífusz és a malária, emlékeztető Leiden szindróma - Westphal.
• Intoxikáció (mérgezés fordul elő, ha a növényvédő szerek, higany, ólom, stb.)
• Hiány B12-vitamin. Megfigyelt egy szigorú vegetáriánus étrend, a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, miután a gyomor műtét, az AIDS, a az antacidok és más gyógyszerek, ismételt expozíció dinitrogén-oxid és a szindróma Imerslunda-Grosberg.
• Hyperthermia.
• A szklerózis multiplex.
• Traumás agysérülés.
• A tumorképződés. A daganat nem kell lokalizált az agyban - a rosszindulatú daganatok a paraneoplasztikus kisagyi degeneráció lehet fejleszteni a különböző szervekben, ami kíséri kisagyi ataxia (többnyire fejlődő rák a mell vagy a petefészkek).
• Általános mérgezés, amely megfigyelhető a rák a hörgők, tüdő, emlő, petefészek, és megnyilvánult szindróma Barraquer - Bordas - Ruiz - Lara. Amikor ez a szindróma alakul eredményeként gyorsan progrediáló atrófia a kisagy.

Az ok a kisagyi ataxia az emberek 40-75 éves korig lehet a betegség Marie - Foix - Alajouanine. A betegség egy ismeretlen etiológiájú társított késői szimmetrikus kortikális kisagyi atrófia, amely megnyilvánul csökkentett izomtónust rendellenességek és koordinatornyh elsősorban a lábak.

Ezen túlmenően, cerebelláris ataxia kimutatható Creutzfeldt-Jakob-betegség - degeneratív agyi betegség, amely csak szórványos (örökletes formái autoszomális domináns öröklődés alkotják csak 5-15%), és utal, hogy egy csoport prionbetegségek (felhalmozódása által okozott abnormális prion fehérje az agyban az agy).

Az ok, rohamokban epizodikus ataxia lehet autoszomális dominánsan öröklődő időszakos ataxia 1. és 2. típusú betegség „juharszirup” Hartnupa betegség és a piruvát-dehidrogenáz-hiányban.

A kisagy alatt található a nyakszirti lebeny az agyféltekék mögött nyúltvelő és a hídban, felelős a koordináció, a szabályozás az izomtónus és az egyensúly megtartását.

Normális érkező gerincvelő a kéreg az agyféltekék a kisagy afferens jelek kerülnek izomtónus, a testtartás és a végtagok, amelyek rendelkezésre állnak abban a pillanatban, és az információt, hogy jön a motor központja az agyféltekék az agykéreg, ötletet ad a kívánt végső állapot.

A kéreg a kisagy összehasonlítja ezt az információt, és számolás hiba, az adatokat a motor központja.

Amikor elváltozások a kisagy összehasonlítás Efferens információ zavart, így rendezetlenség jelenik meg (elsősorban gyalogos és egyéb összetett mozgásokat igénylő összehangolt izomműködés - agonisták, antagonisták, stb.)

Cerebelláris ataxia látható:

• Csökkent gyalogos és állva. Az álló helyzetben a páciens terpesz és megpróbálja egyensúlyt a test kézzel. Gait bizonytalanság jellemzi, láb széles vannak elhelyezve gyalogos, a test túlzottan kiegyenesített, de a beteg még mindig „dobja” oldalról a másikra (különösen észrevehető instabilitás kanyarodáskor). Amikor kisagyi féltekén járás közben van eltérés egy előre meghatározott irányba felé patológiás Nidus.
• Károsodott koordináció a végtagok.
• Szándék tremor, amely fejleszti, amikor közeledik a cél (ujját orra és mtsai.).
• Kántálta beszéd (nem sima, ez lesz lassú és szakaszos, a stressz minden szótagot).
• Nystagmus.
• Csökkent izomtónus (általában befolyásolja a felső végtagok). Van megnövekedett izom fáradtság, de panaszok csökkent izomtónus betegeknél általában nem.

Amellett, hogy ezek a klasszikus tünetek jelei a kisagyi ataxia a következők:

• dysmetria (hipo- és hypermetric), megnyilvánuló túlzott vagy elégtelen amplitúdójú mozgások;
• izomkoordinációs zavar, amely megnyilvánul sérti a megbeszélt munka különböző izmokat;
• disdiadohokinez (csökkent képesség számára a gyors váltakozó ellentétes a mozgás irányát);
• nyugalmi tremor (kifejlesztett tartja testtartás).

A háttérben a fáradtság súlyossági ataktikus rendellenességek betegeknél kisagyi elváltozás növekszik.

Amikor kisagyi elváltozások gyakran megfigyelhető lassúsága gondolkodás és csökkentett figyelmét. A legkifejezettebb kognitív rendellenességek alakulnak ki elváltozások a cerebellum vermisének hátsó régiókban.

Kognitív szindrómák kisagyi elváltozások nyilvánvaló megsértése a képesség, hogy elvont gondolkodás, a tervezés és folyékonyan, disprosodiey, agrammatism és zavarok a vizuális-térbeli feladatokat.

Talán a megjelenése érzelmi és személyiségi zavarok (rövid indulat, mértéktelenség affektív reakciók).

diagnosztika

A diagnózis adatok alapján:

• Előzmények (információkat tartalmaznak az időben a tünetek megjelenésekor, családtörténeti és korábbi betegségek az élet).
• Általános vizsgálat, amelynek során az értékelt reflexek és az izomtónus, koordinációs vizsgáztatott, látás és hallás ellenőrizni.
• Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok. Ezek közé tartozik a vér és vizeletvizsgálat, lumbálpunkció és a CSF elemzés, EEG, MRI / CT, cerebrális Doppler, ultrahang és a DNS kutatás.

Kezelése kisagyi ataxia jellegétől függ annak okait.

Cerebelláris ataxia fertőzéses-gyulladásos Genesis használatát igényli, egy antivirális vagy antibakteriális terápia.

Amikor érrendszeri rendellenességek, hogy normalizálják a keringési lehet használni angioprotectors, trombocitaromboló szereket, trombolitikumokkal, értágítók és antikoagulánsok.

Amikor kisagyi ataxia toxikus eredetű végzett intenzív infúziós terápia együtt a találkozó vizelethajtók, és súlyos esetekben alkalmazzák hemosorption.

Növelni az izom koordináció beadhatók amantadin, buspirone, vagy clonazepam, gabapentin, azonban ezek a gyógyszerek alacsony hatékonyságot.

Liqmed emlékeztet: az előbb kérjenek segítséget a szakember, annál nagyobb az esély, hogy az egészség megőrzéséhez és csökkenti a szövődmények kockázata.